大血管転位症(TGA)とは何ですか?
大血管転位症は、赤ちゃんの心臓から出る大動脈と肺動脈の正常なつながりが逆になっている先天性心疾患です。
正常な心臓では、酸素の少ない血液は肺へ送られ、酸素を多く含む血液は体へ送り出されます。
大血管転位症では、この循環の仕組みが乱れます。特に最も多いd-TGAのタイプでは、酸素の少ない血液が再び体へ送られ、酸素化された血液は肺へ戻ってしまいます。
この状態は、赤ちゃんの臓器に十分な酸素が届くのを妨げることがあり、生まれた直後に命にかかわることがあります。 大血管転位症はなぜ起こりますか? TGAは、赤ちゃんがお母さんのおなかの中で心臓が発達する間に起こる構造上の異常です。
ほとんどの場合、病気の正確な原因は分かっていません。一部の遺伝的な要因や環境的な要因が関わる可能性があると考えられています。
TGAは、お母さんやお父さんの何らかの行動が原因で起こるという意味ではありません。 乳児の大血管転位症の症状は何ですか? TGAの症状は、通常、生後数時間から数日のうちに現れます。
最も多い症状は次のとおりです:
| 唇、舌、皮膚が青紫色になる. |
| 血液中の酸素の濃度が下がる. |
| 速い呼吸. |
| 哺乳の困難. |
| だるさとすぐ疲れること. |
| 重い場合の循環障害と意識の変化. |
重要:新生児のはっきりしたチアノーゼと酸素不足には、緊急の医学的な評価が必要です。 大血管転位症はどのように診断しますか? 一部の赤ちゃんでは、TGAを生まれる前に、おなかの中で行う胎児心エコー検査で見つけることができます。
生まれた後は、小児循環器の専門医が評価します。
診断に使われる主な方法:
| 1. 心エコー検査(エコー). |
心臓の構造、大血管のつながり、血流を評価する基本的な診断方法です。
| 2. 酸素飽和度の測定. |
赤ちゃんの血液中の酸素の濃度を測ります。低い値は重い心臓病のサインのことがあります。
| 3. 心電図(ECG). |
心臓の電気的な活動とリズムを評価します。
| 4. 胸部X線. |
心臓の大きさと肺の循環についての補助的な情報が得られることがあります。
| 5. 詳細な画像検査. |
必要な場合に、心臓CTやその他の詳しい検査を使うことがあります。 大血管転位症の最初の治療はどのように行いますか? TGAと診断された新生児は、通常、新生児集中治療室で経過をみる必要があります。
外科的治療の前に、赤ちゃんの血液の循環と酸素化を支えるために、さまざまな処置を行うことがあります。
プロスタグランジンE1による治療
生まれた後に閉じ始める動脈管という血管のつながりを開いたままにするのを助けます。これにより、2つの循環の間で血液が混ざることを支えられます。
バルーン心房中隔裂開術
心臓の心房の間の穴が十分でない場合に、カテーテルを使ってこの穴を広げることがあります。
この処置は、酸素化された血液が体の循環へ移る量を増やし、赤ちゃんが手術に備えるのを助けることがあります。
これらの方法は、通常、一時的な支えとなります。恒久的な治療には外科的な処置が必要です。 大血管転位症の手術はいつ行いますか? 最も多いd-TGAのタイプでは、恒久的な治療は通常、開心術です。
ほとんどの赤ちゃんで、手術は生まれて数日以内、または最初の数週間のうちに行われます。
手術の時期は、次の要因によって決まります:
| 赤ちゃんの全身の健康状態. |
| 血液中の酸素の濃度. |
| 心臓の解剖学的な構造. |
| 合併する先天性の心臓の異常. |
| 左心室の働きの状態. |
早い時期の外科的処置は、酸素不足による臓器の障害を防ぐうえで非常に重要です。 大血管転位症の手術はどのように行いますか? TGAの治療で最もよく行われる外科的な方法は、動脈スイッチ手術(ジャテン手術)です。
この手術の目的は、大動脈と肺動脈を正しい心室につないで、正常な血液の循環をつくることです。
手術中は:
| 1. 大動脈と肺動脈を適した高さで切り離します。. |
| 2. 2本の血管を正しい心臓の出口に再びつなぎます。. |
| 3. 心臓に栄養を送る冠動脈を新しい大動脈の根元へ移します。. |
| 4. 合併する心臓内の穴は、必要に応じて修復します。. |
| 5. 心臓と循環の機能を確認します。. |
動脈スイッチ手術は、経験豊富な小児心臓外科チームが行う重要な外科的処置です。
一部の複雑な解剖学的な状況では、別の手術の方法が必要になることがあります。 TGAの手術は危険ですか? 大血管転位症の手術は、新生児期に行う重い開心術です。
今日では、進歩した手術の技術、麻酔の方法、新生児集中治療の設備のおかげで、多くの赤ちゃんで良い結果が得られています。
しかし、手術中や手術の後に、いくつかの合併症が起こることがあります。
これには次のようなものがあります:
| 出血と感染. |
| 心臓のリズムの異常. |
| 心臓の機能の一時的または恒久的な問題. |
| 冠動脈に関連した合併症. |
| 大血管の狭窄. |
| 再処置の必要性. |
手術のリスクは、赤ちゃんの解剖学的な特徴と全身の健康状態によって変わります。 手術後の回復の過程 TGAの手術の後、赤ちゃんは小児心臓外科の集中治療室で注意深く経過をみます。
この間、心臓の機能、呼吸、酸素の濃度、臓器への血流を評価します。
赤ちゃんによっては、手術の後に一時的な呼吸の補助が必要になることがあります。
回復の過程では、哺乳のリズム、体重の増加、心臓の機能を定期的に確認します。
入院の期間は、赤ちゃんの回復の速さと起こりうる合併症によって変わることがあります。 TGAの手術の後、赤ちゃんは普通に生活できますか? 動脈スイッチ手術がうまくいった多くの子どもが、正常な成長と発達を示すことができます。
その後の年月で、子どもは学業を続け、循環器の専門医の勧めに沿って身体活動に参加できます。
ただし、手術の後は、生涯にわたる循環器の経過観察が大切です。
特に、冠動脈の状態、心臓の弁、大血管のつながり、心臓の機能を、一定の間隔で評価する必要があります。
一部の患者さんでは、その後の年月で追加の処置が必要になることがあります。 早期の診断はなぜ命を救いますか? 大血管転位症は、生まれた直後に重い酸素不足を起こしうる重大な先天性心疾患です。
おなかの中で、または生まれて間もなく病気が見つかれば、赤ちゃんを適した設備のある施設で治療することができます。
小児循環器、小児心臓外科、新生児集中治療のチームが連携して働くことは、治療の成功において重要な役割を果たします。
覚えておいてください: 大血管転位症では、早期の診断と適切な時期に行う外科的治療が命を救うことがあります。正しい治療と定期的な経過観察のおかげで、多くの子どもが健康で活動的な生活を送ることができます。
